「case11-A」の編集履歴(バックアップ)一覧はこちら

case11-A」(2006/09/18 (月) 15:39:26) の最新版変更点

追加された行は緑色になります。

削除された行は赤色になります。

*Hypoparathyroidism and Fahr syndrome てんかんの既往の無い成人の初発の痙攣発作であり、鑑別にはCVD、脳腫瘍、代謝性疾患中毒、Alcohol withdrawal、てんかん発作などが挙げられる。 生化学で血清カルシウムの著明な低下と血清リンの上昇を認め、また頭部CTでは大脳基底核と小脳に一致 して石灰化と思われる高吸収域が認めれられた。 血清PTHは150(正常160-520)と低下し、1-25-(OH)2VitD 25.4 (20-60)であり、副甲状腺機能低下症と 診断した。偽性副甲状腺機能と鑑別するために実施したEllsworth-Howard試験では正常反応であり、 特発性副甲状腺機能低下症と診断した。 以前からの筋肉のつる感じ(muscle cramp)や痙攣発作は低カルシウム血症に起因するものと考えられ、 また身体所見での小脳失調所見や軽度のrigidityは、頭部画像所見にて示された著明な石灰化部分が原因 病巣と考えられた。 大脳基底核や小脳の著明な石灰化を示すこのような疾患は、Fahr病と呼ばれている。加齢とともに 大脳基底核の石灰化はある程度は認められるが、本疾患はその程度が著明で、比較的若い世代に認めら れることが特徴である。 症状は本疾患で見られた痙攣の外にもテタニ−や大脳基底核の病変によると推定されるchoreathetosis、 Parkinsonian syndromeを呈する。常染色体劣性遺伝形式の家族例も報告されている。 本症例ではカルシウム製剤の経口投与を行ったところ、血清カルシウムの改善を認め、その後は痙攣発作 の再発はみられなかった。                    同一症例のMRI &ref(hypopara.jpg) &ref(hypopara3.jpg)                                      01/19/2001  井上
*Hypoparathyroidism and Fahr syndrome てんかんの既往の無い成人の初発の痙攣発作であり、鑑別にはCVD、脳腫瘍、代謝性疾患中毒、Alcohol withdrawal、てんかん発作などが挙げられる。 生化学で血清カルシウムの著明な低下と血清リンの上昇を認め、また頭部CTでは大脳基底核と小脳に一致 して石灰化と思われる高吸収域が認めれられた。 血清PTHは150(正常160-520)と低下し、1-25-(OH)2VitD 25.4 (20-60)であり、副甲状腺機能低下症と 診断した。偽性副甲状腺機能と鑑別するために実施したEllsworth-Howard試験では正常反応であり、 特発性副甲状腺機能低下症と診断した。 以前からの筋肉のつる感じ(muscle cramp)や痙攣発作は低カルシウム血症に起因するものと考えられ、 また身体所見での小脳失調所見や軽度のrigidityは、頭部画像所見にて示された著明な石灰化部分が原因 病巣と考えられた。 大脳基底核や小脳の著明な石灰化を示すこのような疾患は、Fahr病と呼ばれている。加齢とともに 大脳基底核の石灰化はある程度は認められるが、本疾患はその程度が著明で、比較的若い世代に認めら れることが特徴である。 症状は本疾患で見られた痙攣の外にもテタニ−や大脳基底核の病変によると推定されるchoreathetosis、 Parkinsonian syndromeを呈する。常染色体劣性遺伝形式の家族例も報告されている。 本症例ではカルシウム製剤の経口投与を行ったところ、血清カルシウムの改善を認め、その後は痙攣発作 の再発はみられなかった。                    同一症例のMRI &ref(hypopara.jpg) &ref(hypopara3.jpg)                                      01/19/2001  井上 ---- #comment

表示オプション

横に並べて表示:
変化行の前後のみ表示: